Klassifikationen (Dana Point 2008)

1. Pulmonal-arterielle Hypertension

1.1. Idiopathische (iPAH)

Ursache unbekannt

1.2. Hereditäre pulmonal-arterielle Hypertension

Familiäre- und genbedingte Ursache

1.3. PAH assoziiert mit Medikamenten und Toxinen

z.B. durch Appetitzügler ausgelöst

1.4. Pulmonal-arterielle Hypertension assoziiert mit Erkrankungen wie:

  • Kollagenosen
  • HIV-Infektion
  • Portale Hypertension (= porto-pulmonale Hypertension = PPHT)
  • Kongenitale Herzerkrankungen
  • Schistosomiasis
  • chronisch hämolytische Anämie

1.5. Persistierende pulmonale Hypertension des Neugeborenen

(plötzlicher Herztod)

1′ Pulmonale veno-okklusive Erkrankung (PVOD) und/oder pulmonale kapilläre Hämangiomatose (PCH)

2. Pulmonale Hypertension bei Linksherzerkrankungen

systolische Linksventrikelfunktionsstörung
diastolische Linksventrikelfunktionsstörung
Klappenerkrankungen des linken Herzens

3. Pulmonale Hypertension bei Lungenkrankheiten und/oder Hypoxämie

COPD (Chronisch obstruktive Lungenerkrankung)
Interstitielle Lungenerkrankung
Andere pulmonale Erkrankung mit gemischt restriktiv-obstruktivem Muster
Schlafapnoe Syndrom
Erkrankung mit alveolären Hypoventilation
Chronischer Aufenthalt in Höhenlagen
Pulmonale Entwicklungsstörung

4. Chronisch thromboembolische pulmonale Hypertension (CTEPH)

5. Pulmonale Hypertension bei anderen Erkrankungen

In diese Kategorie fallen Erkrankungen, die aufgrund von inflammatorischen Prozessen oder mechanischer Obstruktion (hämatologische Erkrankungen, Sarkoidose, Speichererkrankungen, Tumore, usw.) einen Lungenhochdruck verursachen können. Die Therapie beschränkt sich auf die Behandlung der Grundkrankheit.



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