Klassifikation

Im Jahre 2003 wurde in Venedig die ursprüngliche Klassifikation der pulmonalen Hypertension überbearbeitet, und es wurden die folgenden Hauptgruppen definiert (Simonneau, Galie et al. 2004):

1. Pulmonal-arterielle Hypertonie (PAH)
• Idiopathisch (= Ursache unbekannt)
• Familiär (= genbedingt)
• PAH in Verbindung mit
o Bindegewebserkrankungen
o Angeborene Herzfehler
o portaler Hypertension (Pfortaderhochdruck)
o HIV – Infektion (AIDS)
o Medikamenten/Drogen/Appetitzüglern
o anderen Faktoren
• persistierende pulmonale Hypertonie bei Neugeborenen (plötzlicher Kindstod)
• PAH vergesellschaftet mit venöser oder kapillärer Gefäßpathologie (pulmonale veno-okklusive Erkrankung bzw. pulmonale kapilläre Hämangiomatose)

2. Pulmonale Hypertonie bei (linksventrikulärer) Herzerkrankung
• Erkrankungen des linken Vorhofs oder der linken Kammer
• Herzklappenerkrankungen

3. Pulmonale Hypertonie bei Lungenerkrankungen mit/ohne Hypoxämie (erniedrigter Sauerstoffgehalt des Blutes)
• Chronisch obstruktive Lungenerkrankungen (COPD)
• Interstitielle Lungenerkrankungen
• Schlaf– Apnoe Syndrom
• Zentrale alveoläre Hypoventilation
• Chronische Höhenexposition
• Entwicklungsbedingte Erkrankungen

4. Pulmonale Hypertonie aufgrund chronisch thrombotischer und/oder embolischer Erkrankungen (CTEPH)
• Verstopfung der zentralen Lungenarterien
• Verstopfung der peripheren Lungenarterien
• Pulmonalembolien durch Tumor, Parasiten oder Fremdkörper

5. Verschiedenes
• Sarkoidose
• Histiocytose X
• Lymphangiomatose
• Druck auf die Lungengefäße von außen